时间:2021/12/16来源:本站原创作者:佚名
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主动脉窦瘤破裂

先天性主动脉窦瘤(aneurysmofaorticsinus),指动脉窦瘤有先天性发育缺陷,缺乏正常的弹力组织和肌肉组织,在主动脉内压力的持续作用下,窦壁逐渐变薄,窦部向外呈瘤样扩张突出所致的病变。主动脉窦瘤通常逐渐扩大,可出现破裂,称为主动脉窦瘤破裂。

窦瘤形态结构及破裂部位:主动脉根部有三个主动脉窦,各个冠状动脉窦均可形成窦瘤,其中以右冠状动脉窦瘤最多见(63.6%-87.9%),其次为无冠状动脉窦瘤(5%-15%),左冠状动脉窦瘤(5%以下)少见。

病理生理

窦瘤未破裂之前,除窦瘤瘤体形成占位性病变,有时可出现有关心腔大血管狭窄、阻塞等并发症外,一般不产生明显的血流动力学影响。窦瘤瘤体一旦破裂,则往往形成明显的血流动力学改变。

诊断要点

超声声像图一般表现为主动脉窦壁呈囊袋样向相邻心腔膨凸,囊壁较薄,形态不规则,二维超声可见窦壁回声中断。CDFI:可探及源于主动脉窦瘤的双期连续性高速分流信号。常合并室间隔缺损和主动脉瓣返流。

病例一

青年男性,16岁,反复咯血2周。

图像1、2左室长轴切面见主动脉右冠窦向右室流出道膨出,呈奶头状改变,出现主动脉至右室流出道的分流。

图3:主动脉窦破入右室流出道分流频谱:双期连续性高速血流频谱。

图4、5大动脉短轴切面

病例二

青年男性,19岁,入职体检发现心脏杂音

图像1、2大动脉短轴切面见主动脉无冠窦向右房膨出,出现主动脉至右房的分流

图像3、4四腔心切面

鉴别诊断

(一)冠状动脉瘘:在主动脉瓣环水平以上,出现冠状动脉异常扩张,形成冠状动脉瘘,尤其是右冠状动脉瘘入右心室,有时可与窦瘤的表现发生混淆。多数患者显示为连续性分流,但后者通常表现为管状结构,有时可显示其呈迂曲状,而主动脉窦瘤多呈囊袋状。

(二)VSD合并主动脉瓣脱垂:因膜部VSD常合并主动脉瓣脱垂,部分脱垂的主动脉瓣可呈瘤样改变,并向右室膨出,甚至通过VSD进入右心室,出现与窦瘤相类似的多普勒频谱改变。但主动脉瓣脱垂所造成的瘤样结构位于主动脉瓣环下方,与主动脉窦之间没有明显的关系,多普勒检查可分别显示VSD的收缩期分流和主动脉瓣关闭不全的舒张期返流,从而可以予以鉴别。

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